Medici, pazienti, caregiver e istituzioni al lavoro per costruire un percorso diagnostico-terapeutico realmente condiviso nella gestione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una patologia rara e complessa che spesso sconta ancora ritardi diagnostici, carenze nella presa in carico e una limitata conoscenza della malattia nella medicina territoriale.
L’occasione è stata l’evento “Respiriamo Nuoro”, organizzato dall’Associazione IPF e Rare del Polmone Sardegna ODV, in co-progettazione con CSV Sardegna, con il patrocinio del comune di Nuoro e della Federazione italiana IPF e Malattie Rare polmonari (FIMARP).
«Se vogliamo davvero aiutare questi pazienti dobbiamo mettere le associazioni nelle condizioni di essere punto di riferimento per i malati» così ha esordito Matteo Buccioli, Presidente FIMARP. «Il nostro obiettivo è arrivare ad avere in ogni regione d’Italia una associazione di riferimento per i pazienti. Infatti, uno dei bisogni primari dei pazienti è quello di non essere soli, di sentirsi in qualche modo sostenuti. L’associazione pazienti sul territorio non ha solo il compito di supportare i propri associati ma anche di parlare ai cittadini di prevenzione, dell’importanza di condurre stili di vita corretti» continua Buccioli.
In Sardegna manca una vera e propria presa in carico dei malati affetti da fibrosi polmonare idiopatica
Nel corso dell’evento è emerso come in Sardegna manchi una vera e propria presa in carico dei malati affetti da fibrosi polmonare idiopatica perché manca il giusto supporto da parte della medicina territoriale. Tanti medici di base non conoscono la patologia e non ne sanno riconoscere i sintomi. Allo stesso modo non tutti i centri ospedalieri sono specializzati in questo ambito. In Sardegna i centri di riferimento per questa malattia sono a Cagliari, Sassari e Nuoro.
Una delle maggiori criticità è rappresentata dal ritardo diagnostico che, per una patologia con queste caratteristiche e dalla prognosi infausta, risulta essere assolutamente determinante sulla sua evoluzione. Quasi un terzo dei pazienti arriva alla diagnosi dopo più di due anni. A questo consegue un ritardo nella risposta alla terapia che, in taluni casi, può essere fatale.
Ma facciamo un passo indietro…
La fibrosi polmonare idiopatica appartiene alla famiglia delle interstiziopatie polmonari, una classe di malattie estremamente eterogenee, la cui distinzione non è sempre facile, che hanno come denominatore comune una compromissione degli scambi gassosi. È una patologia la cui eziopatogenesi risulta ancora ignota e che colpisce il tessuto polmonare provocando una progressiva cicatrizzazione che compromette lo scambio di ossigeno e di anidride carbonica con conseguente alterazione della funzionalità polmonare. L’età media di insorgenza si attesta attorno ai 60 anni, sono più colpiti gli uomini delle donne e la maggior parte dei pazienti ha un passato di tabagismo alle spalle.
Uno dei primi campanelli d’allarme è rappresentato dalla cosiddetta “fame d’aria”, la dispnea che questi pazienti avvertono facendo le scale o facendo anche il minimo sforzo fisico. Altri sintomi da non trascurare sono la tosse secca, la stanchezza cronica, la comparsa di febbre e la perdita di peso.
Pazienti, clinici e associazioni chiedono un percorso strutturato e condiviso
La carenza di ossigeno determina ingrossamento della parte terminale delle dita che si manifesta con le cosiddette dita a tamburo.
Non esiste una vera e propria cura per questa patologia ma oggi i medici possono contare su due farmaci antifibrotici, pirfenidone e nintedanib, che sono in grado di modificare le curve di sopravvivenza, rallentare la progressione della malattia, ridurre le riacutizzazioni, le ospedalizzazioni e le complicanze. In altre parole, possono migliorare la vita dei pazienti pur non garantendo una guarigione completa.
Un altro strumento importante è rappresentato dall’ossigenoterapia che, in caso di insufficienza respiratoria, può ridurre la dispnea, migliorare la tolleranza allo sforzo fisico e quindi migliorare la qualità di vita del paziente.
Nel corso del convegno di Nuoro i relatori hanno presentato quello che dovrebbe essere un percorso diagnostico terapeutico destinato ai pazienti affetti da questa patologia ma che, allo stato attuale, non è attivato in Sardegna.
Come si dovrebbero seguire questi pazienti?
La complessità dell’IPF richiede un approccio multidisciplinare che integri l’intervento di diversi specialisti con il monitoraggio clinico costante che preveda interventi su stili di vita (attività fisica, controllo dei fattori di rischio, educazione sanitaria e supporto psicologico). Tale modello integrato rappresenta una strategia per rallentare la progressione della malattia, prevenire le complicanze e garantire la migliore qualità di vita possibile ai pazienti affetti da IPF.
Innanzitutto, sarebbe auspicabile coinvolgere i medici di medicina generale che rappresentano il primo contatto con i pazienti.
Chi soffre di fibrosi polmonare idiopatica si rivolge al medico di base perché avverte tosse secca, stizzosa, dispnea, affanno anche nel fare semplici movimenti. Si tratta di sintomi la cui evoluzione va valutata nel tempo. Se questi persistono il medico di medicina generale suggerisce l’esecuzione di una radiografia del torace il cui esito va poi sottoposto all’attenzione dello specialista pneumologo con competenze specifiche in questo ambito. A questo punto viene fatta un’attenta analisi della storia clinica del paziente: in particolare, vengono valutati l’abitudine tabagica che rappresenta uno dei maggiori fattori di rischio e l’eventuale esposizione professionale a sostanze chimiche tossiche o polveri.
Approccio multidisciplinare e monitoraggio costante sono elementi fondamentali per migliorare gestione e qualità di vita nell’IPF
Quindi specialista pneumologo deve valutare la gravità della dispnea attraverso la scala di Borg, una scala numerica non lineare per la valutazione della dispnea durante lo sforzo composta da 10 punti a cui sono affiancati dei descrittori oppure attraverso il test Modified British Medical Research Council Questionnaire (mMRC), che consente di misurare la sensazione di fame d’aria in relazione allo svolgimento di attività quotidiane. Viene inoltre eseguita una spirometria che consente di misurare la Capacità Vitale Forzata (FVC), un indicatore chiave della capacità polmonare. Attraverso un ossimetro viene valutata la saturazione di ossigeno nel sangue, rilevata anche attraverso un test specifico chiamato test del cammino: vengono misurati i metri percorsi rispetto a quelli predetti per età, sesso e la tolleranza allo sforzo durante una camminata della durata di sei minuti. Il paziente viene inoltre sottoposto a un test da sforzo che consiste nel rilevare le variazioni di ritmo cardiaco, pressione arteriosa e respirazione durante la pratica di un’attività fisica più o meno intensa.
In questo percorso l’esame diagnostico cardine rimane la TAC ad alta risoluzione che consente di rilevare segni specifici della fibrosi polmonare idiopatica come l’immagine “a nido d’ape” dovuto al danneggiamento degli alveoli. In alcuni casi è necessario effettuare una biopsia polmonare che consente nell’asportare e analizzare piccoli campioni di tessuto polmonare.
A questo punto, una volta raccolti tutti gli elementi necessari, la documentazione va condivisa all’interno di un team multidisciplinare che veda al suo interno uno pneumologo, un radiologo, un anatomopatologo, un nutrizionista, un infermiere specializzato e uno psicologo che sappia aiutare il paziente a gestire il profondo carico emotivo e psicologico collegato alla malattia.
Una volta fatta la diagnosi, va coinvolta tutta la famiglia perché i parenti diventeranno caregiver quindi è fondamentale che conoscano la patologia.
L’associazione pazienti sul territorio non ha solo il compito di supportare i propri associati ma anche di parlare ai cittadini di prevenzione
I relatori, sia pazienti sia medici, hanno più volte ribadito l’importanza dell’esercizio fisico come vero alleato della salute delle persone. Per i pazienti che devono affrontare un trapianto polmonare godere di un buon tono muscolare si traduce in una migliore ripresa post trapianto così come in un quadro di benessere generale della persona. L’attività fisica non aiuta solo il corpo ma anche la mente agendo da potente antidepressivo in grado di scacciare i brutti pensieri e le paure più recondite.
Il convegno di Nuoro è stato un prezioso momento di confronto in quanto ha permesso di delineare un esaustivo ed efficace percorso di diagnosi e cura del paziente con fibrosi polmonare idiopatica. Ora non resta che invitare ai tavoli dei decisori politici i rappresentanti dei pazienti che, in sinergia con la comunità medica, potranno presentare i propri bisogni e cercare insieme le risposte.
